信網(wǎng)12月31日訊(記者 叢黎 通訊員 徐福強)“真漂亮!”“太漂亮了!”“像窗花!”“像石榴!”這是誰在歡呼?這是在哪里?這是發(fā)生在青島市市立醫(yī)院東院腎內(nèi)科示教室的一場疑難臨床病理討論會上的一幕。當(dāng)一幅幅清晰的腎臟病理圖片呈現(xiàn)在人們眼前時，大家情不自禁地發(fā)出贊嘆，驚嘆于高超的切片技術(shù)和精準(zhǔn)的染色技巧。腎臟病理切片的主人是一位73歲的大娘。

老人全身水腫，病因成謎

兩個月前，家住即墨的嚴(yán)女士(化名)因雙下肢水腫到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，治療效果不理想，在該院推薦下，嚴(yán)女士來到我院腎內(nèi)科邵樂平主任門診求助。

入院時，患者已出現(xiàn)全身高度水腫、蛋白尿和臥位時憋氣癥狀?；灪蜋z查提示腎功能輕度下降、嚴(yán)重低蛋白血癥和貧血，而且尿輕鏈κ/λ比值升高。邵樂平主任敏銳地意識到這不是一例常見的普通腎病綜合征，必須馬上行腎活檢術(shù)。

但患者心功能不全，無法完全平臥，更不要說腎活檢術(shù)要求的俯臥位。在嚴(yán)格限制患者入量并給予利尿劑治療兩天后，患者終于可以高枕平臥持續(xù)約二十分鐘，事不宜遲，邵樂平主任決定馬上行腎活檢術(shù)。

這是腎內(nèi)科第一次采取頭高俯臥位行腎穿刺術(shù)?！芭?”“啪!”，隨著穿刺針發(fā)出的清脆聲音，兩條總長約四厘米的腎組織被成功取出。隨即病理科馬上制片，免疫熒光很快有了結(jié)果：IgG1在腎小球基底膜和腎小管基底膜廣泛沉積，其余免疫熒光結(jié)果均陰性，高度提示重鏈沉積病。

腎穿刺術(shù)后第二天，特殊染色病理結(jié)果顯示腎小球基底膜大量嗜復(fù)紅物沉積，像極了狼瘡性腎炎病理中的“白金耳”，但這并不是重鏈沉積病的常見病理特征。難道不是重鏈沉積病嗎?此時，腎內(nèi)科團隊和病理科醫(yī)生沒有輕言放棄，決定做免疫電鏡。免疫電鏡結(jié)果讓人大跌眼鏡：沒有發(fā)現(xiàn)重鏈沉積。這前后矛盾的病理結(jié)果，如何解釋?

力排眾議，二次電鏡照出罕見腎病“原形”

邵樂平主任仔細分析后，力排眾議，決定再次行免疫電鏡檢測。短短幾天的等待時間，像幾個月一樣漫長。這期間患者的骨髓常規(guī)結(jié)果提示多發(fā)性骨髓瘤，罪魁禍?zhǔn)拙谷皇撬?。雖然是血液系統(tǒng)腫瘤，但它對腎臟特別不客氣，可以導(dǎo)致腎臟淀粉樣變、輕鏈腎小管病、管型腎病、輕鏈沉積病和重鏈沉積病等接近十多種腎病類型，造成腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎功能不全、慢性腎功能不全等多種臨床表現(xiàn)。第二次免疫電鏡結(jié)果回報：電子致密物膠體金顆粒附著，重鏈沉積病診斷成立!

打破砂鍋問到底，成功診斷世界首例

謎霧散去，眾人豁然開朗。重鏈沉積病屬于罕見疾病，1993年全世界報道了第一例，至今僅有百余例報道。它屬于單克隆免疫球蛋白沉積病的一種類型，其余兩種類型分別是輕鏈沉積病和輕重鏈沉積病。但這個病例為什么會有“白金耳”這個類似狼瘡性腎炎的不典型病理表現(xiàn)呢?一向喜歡刨根問底的邵樂平主任打算一探究竟。

在邵樂平主任執(zhí)著精神的感染下，全科針對這個疾病查閱了大量文獻，卻驚人發(fā)現(xiàn)，中英文文獻中沒有找到一例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病，這是世界第一例!團隊推測這可能是該病發(fā)展過程中的一種病理現(xiàn)象。正是團隊究根尋底的探索精神和精益求精的扎實病理功才練就了發(fā)現(xiàn)疑難腎病的“火眼金睛”。

潛心鉆研，專攻疑難腎病

世界首例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病的發(fā)現(xiàn)并非偶然，在邵樂平主任的帶領(lǐng)下，市立醫(yī)院東院腎內(nèi)科團隊自2018年開始，每年腎穿刺活檢術(shù)接近三百例。腎臟病理制片技術(shù)全國領(lǐng)先，精美的腎臟病理圖片受到全國權(quán)威腎臟病專家的肯定。腎臟病理團隊診治了冷球蛋白血癥腎損害、腎淀粉樣變、法布雷病、非結(jié)晶型輕鏈近端腎小管病、輕鏈沉積病、腓腸肌萎縮癥伴局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎、普通變異性免疫缺陷病腎小管損傷、伴單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎、等數(shù)十例疑難腎臟病，腎臟病診治水平位居省內(nèi)領(lǐng)先水平。